MUKOinfo 3/26: Mit Mukoviszidose ins Ausland

Neuigkeiten aus der Forschung Publikationen im Journal of Cystic Fibrosis

Die Fachzeitschrift Journal of Cystic Fibrosis , herausgegeben von der europäischen CF-Gesellschaft, erscheint monatlich. Hier finden Sie eine Auswahl spannender Artikel der letzten Monate. Einige der Fachartikel werden zudem als laienverständliche englische Kurzversion veröffentlicht: www.ecfs.eu/publications/cf-research-news

Zusammengefasst von: Dr. Uta Düesberg (Redaktion), Mukoviszidose Institut, Tel.: +49 (0)228 98780-45, E-Mail: UDueesberg@muko.info

Diabetes und Schlafstörungen Dauerhafte Schlafstörungen können zu Krankheiten wie Herzinfarkt, Depressio nen und Diabetes führen. Menschen mit CF haben häufig Schlafstörungen und bisher ist unklar, ob diese zur Entwick lung eines CF-bedingten Diabetes (CFRD) beitragen könnten. Die aktuelle Studie un tersuchte die Schlafmuster und Glukose- Werte bei Erwachsenen mit CFRD. Dazu wurden 30 Teilnehmende mit Geräten zur kontinuierlichen Glukosemessung (CGM), zur Messung der körperlichen Aktivität (Ak- tigraphie), des Langzeitblutzuckers (HbA1c) und mit standardisierten Fragebögen aus gestattet, sodass die Untersuchung über zehn Tage zu Hause stattfinden konnte. Die Teilnehmenden führten außerdem Schlaf- und Ernährungsprotokolle. 77 Prozent der Teilnehmenden hatten eine schlechte Schlafqualität, 47 Prozent starke Symptome von Schlaflosigkeit und 30 Pro zent ein erhöhtes Risiko für eine obstruk tive Schlaf-Apnoe (Atemaussetzer). Diese Schlafprobleme waren nicht korreliert mit den Glukose-Werten. Schlechtere Glu kose-Werte hatten allerdings diejenigen Teilnehmenden, die eine verzögerte Ein schlafphase hatten. Die Studie legt daher nahe, dass Schlafstörungen einen Einfluss auf den Glukose-Stoffwechsel haben. Wei tere Studien müssen noch zeigen, wie die Zusammenhänge im Detail aussehen. Sharma A, et al. Sleep patterns and glycemia in adults with cystic fibrosis-related diabetes: a remote pilot study. J Cyst Fibros. 2026 Jul 15:S1569 1993(26)01659-0

Mehr Muskeln durch ETI-Therapie? Menschen mit CF leiden häufig an eingeschränkter körperlicher Leistungs fähigkeit und Muskelschwäche. In einer Beobachtungsstudie mit 82 Teilnehmen den ab zwölf Jahren wurde untersucht, ob die Therapie mit Elexacaftor/Tezacaf tor/Ivacaftor (ETI) dies verbessert. Dazu wurden vor Behandlungsbeginn sowie nach einem und zwei Jahren verschiede ne Tests durchgeführt: 6-Minuten-Geh test (6MWT), 1-Minute Sit-to-Stand Test (1STST, Stuhl-Aufsteh-Test) und Messung der maximalen isometrischen Quadrizepskraft (MVCQ, Oberschen kelmuskelkraft). Bereits nach einem Jahr ETI-Therapie war die 6MWT-Distanz signifikant länger (608 m vs. 636 m), verbesserte sich aber kaum mehr nach zwei Jahren (641 m). Die 1STST-Anzahl hatte sich ebenfalls nach einem Jahr signifikant erhöht und erhöhte sich nach zwei Jahren nicht weiter (51 vs. 55 vs. 56). Die Oberschenkelkraft verbesserte sich jedoch kontinuierlich über 2 Jahre (69 Nm vs. 76 Nm vs. 82 Nm). Ob diese Veränderungen ein direkter Effekt der Wirkstoffe ETI auf die Muskulatur sind oder auch auf die allgemeine Verbes serung des Gesundheitszustands und damit verbunden einer höheren körper lichen Aktivität zurückzuführen sind, ist noch nicht geklärt. Aubriot AS, et al. Improvement in functional exercise performance and quadriceps muscle strength after two years treatment with ETI in people with CF: A prospective observational study. J Cyst Fibros. 2026 Jul 20:S1569-1993(26)01657-7

Was bedeutet Karies für die Lungen- gesundheit? Menschen mit CF haben ein erhöhtes Risiko für Zahnkrankheiten, z.B. durch häufige, kalorienreiche Ernährung und eine veränderte Speichelzusammenset zung. Man geht davon aus, dass Keime aus der Mundhöhle in die Lunge gelan gen (Mikroaspiration) und dort zu einer Infektion der Lunge führen können. In der Studie wurden bei 203 Menschen mit CF im Alter von zwölf bis 30 Jahren die Zahn gesundheit, die Lungenfunktion und die Lebensqualität untersucht. 28 Prozent der Teilnehmenden hatten unbehandelte Kari es, zwölf Prozent sogar an drei oder mehr Zahnflächen. Mehr als drei unbehandelte Kariesflächen waren mit einer signifikant schlechteren Lungenfunktion und einer schlechteren Lebensqualität assoziiert. Schon ein bis zwei Kariesflächen zeigten einen Trend zu schlechteren Werten. 66 Prozent der Teilnehmenden hatten Zahn fleischentzündungen (40 Prozent lokali siert, 26 Prozent generalisiert), zu denen aber kein signifikanter Zusammenhang mit der Lungenfunktion gefunden wurde. Die Ergebnisse waren unabhängig davon, ob die Teilnehmenden CFTR-Modulatoren einnahmen. Eine gute Mundhygiene und regelmäßige zahnärztliche Versorgung sollten daher als wichtiger Bestandteil der CF-Therapie gesehen werden. Rosenfeld M., et al. Association of dental diseases with pulmonary outcomes in a multicenter cohort of adolescents and young adults with CF. J Cyst Fibros. 2026 Jul 7:S1569-1993(26)01655-3.

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