Mukoinfo_03_2023_Positive Entwicklung mit Nebenwirkungen

Spülung der Nase, Rachenabstriche oder Speichelproben sein. Der Goldstandard zur Untersuchung von Lungenkeimen ist die BAL (Bronchoalveoläre Lavage), die allerdings sowohl aufwändig als auch invasiv ist und zu Routinemessungen eher nicht herangezogen wird. Das durch Kochsalzinhalation/Atemphysiotherapie induzierte Sputum gibt ebenfalls einen guten Überblick über die Lungenkeime, ist aber zeitintensiv und die Durchfüh rung muss gut geschult werden. Die Modulatortherapie führt u.a. dazu, dass sich die Fruchtbarkeit von Frauen mit CF deutlich erhöht. Derzeit sind bis zu 50 Prozent der Schwangerschaften bei CF ungeplant. In der amerikanischen MAYFLOWERS-Studie wird seit 2021 untersucht, wie sich die Gesundheit von Frauen mit CF in der Schwangerschaft unterscheidet, wenn Modulatoren einge Modulatortherapie während der Schwangerschaft

des Verdauungssystems und Schmerzen in den Gelenken über vier aufeinander folgende Zyklen fest. Modulatortherapie ist nicht für alle zugänglich Über allen positiven Nachrichten zu den Modulatortherapien steht die Einschrän kung, dass diese hochwirksamen, aber auch extrem hochpreisigen Medikamen te nur in wenigen Ländern ohne Ein schränkung verfügbar und erstattungs fähig sind. Das stellt alle Beteiligten vor die Herausforderung zu wissen, dass es wirksame Medikamente gibt, die sie aber wegen der fehlenden Finanzierung nicht anwenden können. Diese Situation wurde auf der Konferenz in verschie denen Veranstaltungen immer wieder vor Augen geführt und ist ein bisher ungelöstes Problem (siehe auch Artikel auf Seite 21). Dr. Jutta Bend, Dr. Uta Düesberg und Dr. Sylvia Hafkemeyer vom Mukoviszi dose Institut haben an der ECFS-Kon ferenz 2023 teilgenommen und die Informationen an dieser Stelle für Sie zusammengefasst. Den ausführlichen Bericht finden Sie unter www.muko.info/ forschung in der Rubrik „Berichte von Fach-Konferenzen“, wo Sie auch unser ständig aktualisiertes Special zu geneti schen Therapien finden.

nommen werden. Die Zwischenergebnis se deuten darauf hin, dass die Modu latortherapie in der Schwangerschaft für Mutter und Baby sicher ist; bisher sind keine Schäden an den Geweben der Neugeborenen festgestellt worden. Einzelne Fallberichte zeigen sogar, dass die mütterliche Modulatortherapie auch beim Ungeborenen mit CF wirkte (z.B. Auflösung eines Darmverschlusses, Anlage des Samenleiters). Im Tierver such wurde allerdings gezeigt, dass sich die Wirkstoffe der Dreifachkombination Kaftrio (ETI) in den Geweben des Fötus anreichern können. Insbesondere die Anreicherung im Gehirn des Fötus , mehr als im Gehirn des Muttertiers, macht deutlich, dass hier noch weitere, große Studien folgen müssen, um die Unbe denklichkeit der Modulatortherapie in der Schwangerschaft zu belegen. Untersuchungen zum Einfluss des Menstruationszyklus auf das CF-Krank heitsbefinden Frauen kennen ihren Menstruationszyk lus gut und wissen, dass sich ihr Befin den im monatlichen Zyklus verändert. Auch Krankheitszeichen der Mukoviszi dose, besonders des Magendarmtrakts, verändern sich im Zyklus , wie eine aktuelle Studie zeigt. Bereits bekannt ist, dass bestimmte Biomarker, z.B. für die Entzündung der Lunge, hormonell bedingt innerhalb des Menstruations zyklus schwanken. Für die noch nicht beendete Studie hielten bislang 72 Frau en in einer extra dafür entwickelten App die Symptome der oberen Atemwege,

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Dr. Sylvia Hafkemeyer, Dr. Jutta Bend und Dr. Uta Düesberg vom Mukoviszidose Institut haben an der ECFS-Konferenz 2023 teilgenommen.

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