muko.info 1/2023 Medizinische Prävention bei Mukoviszidose

von Bauchschmerzen, Lebensqualitäts einschränkungen, Appetitlosigkeit und Refluxereignissen zeigen. Weitere Studien werden zeigen, wie sensitiv und vergleich bar der Fragebogen ist. CF-Diagnose schon vor der Geburt Es gibt die Möglichkeit, CF schon im Mutterleib ab der zehnten Schwanger schaftswoche anhand eines einfachen Bluttests zu diagnostizieren (Nicht-In vasive Pränataldiagnostik, NIPD). Man macht sich dabei zunutze, dass sich (wenige) kindliche Zellen auch im Blutkreislauf der Mutter finden, die dann genetisch untersucht werden können. Doch die Konsequenz aus dem Wissen, dass das werdende Kind Mukoviszidose hat, ist komplex: Verbesserte Therapien und eine höhere Lebenserwartung auf der einen Seite, aber auch mutations abhängig unterschiedliche Prognosen machen eine Entscheidung für das Kind

oder ggf. für einen Schwangerschafts abbruch schwer. Deshalb dürfen Eltern nicht mit einer solchen Diagnose alleine gelassen werden. Der große Beratungs bedarf sollte, auch unter Einbeziehung von CF-Behandlern, adressiert werden, so dass werdende Eltern schließlich eine informierte Entscheidung treffen können. NTM-Management bei Mukoviszidose Nicht-tuberkulöse Mykobakterien (NTM) sind stäbchenförmige Bakterien, die für CF-Patienten ein Risiko für eine Ver schlechterung des Gesundheitszustands darstellen können. Etwa 25 humanpatho gene NTM gibt es, darunter werden bei CF am häufigsten Mycobacterium abcessus und Mycobacterium avium nachgewie sen. Nicht immer ist bei NTM-Nachweis auch eine klinische Verschlechterung festzustellen, daher ist die Frage, ob eine NTM-Infektion immer behandelt werden muss, nicht einfach zu beantworten. Das

Therapieansprechen der NTM ist mäßig und in manchen Fällen müssen auch Antibiotika außerhalb der Zulassung ver wendet werden, was die Behandlungs möglichkeiten zusätzlich erschwert. Die verschiedenen Therapieregimes unter scheiden sich erheblich für die verschie denen NTM, die korrekte Identifizierung der NTM-Spezies ist dafür unbedingt notwendig – die Diagnostik ist allerdings anspruchsvoll. Die Entwicklung neuer Medikamente ist wichtig und die Erfor schung von Bakteriophagen ist auch bei der NTM-Therapie ein wichtiges Thema. Den ausführlichen Bericht aus den Kon ferenzen finden Sie unter www.muko. info/forschung in der Rubrik „Berichte von Fachkonferenzen“.

Mukoviszidose Institut gGmbH Tel.: +49 (0)228 98780-0 E-Mail: info@muko.info

Pseudomonas-Leitlinie aktualisiert Standardisierte Behandlungspfade für mehr Lebensqualität

Veröffentlichung der AWMF-Leitlinie (026/022) Lungenerkrankung bei Muko viszidose: Pseudomonas aeruginosa Die Leitliniengruppe um Prof. Carsten Schwarz und Dr. Jutta Hammermann hat die neuen Behandlungsstandards bei Infektion mit Pseudomonas aeruginosa erarbeitet. Dazu wurden die beiden ursprünglichen Leitlinien zu Diagnostik und Therapie beim ersten Nachweis

von Pseudomonas aeruginosa und bei chronischer Infektion mit Pseudomonas aeruginosa zusammengeführt. Feder führende Fachgesellschaften sind die Deutsche Gesellschaft für Pneumologie (DGP) und die Gesellschaft für Pädiat rische Pneumologie (GPP). Die Leitlinie wurde nach den Vorgaben der Arbeits gemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V. (AWMF) nach dem höchsten Qualitäts

standard S3 erarbeitet und ist auf der AWMF-Internetseite sowie unter www.muko.info/leitlinien abrufbar. Eine Kurzfassung für den schnellen Überblick über die Empfehlungen ist ebenfalls verfügbar.

Dr. Jutta Bend Mukoviszidose Institut Tel.: +49 (0)228 98780-47 E-Mail: JBend@muko.info

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