MUKOinfo Ausgabe 1/24: Kindergarten und Mukoviszidose

Neuigkeiten aus der Forschung Publikationen im Journal of Cystic Fibrosis

Die Fachzeitschrift Journal of Cystic Fibrosis , herausgegeben von der europäischen CF-Gesellschaft, erscheint monatlich. Hier finden Sie eine Auswahl spannender Artikel der letzten Monate. Einige der Fachartikel werden zudem als laienverständliche englische Kurzversion veröffentlicht: www.ecfs.eu/publications/cf-research-news

Zusammengefasst von: Dr. Uta Düesberg (Redaktion), Mukoviszidose Institut, Tel.: +49 (0) 228 98780-45, E-Mail: UDueesberg@muko.info

Blutfette bei Modulatortherapie regel- mäßig kontrollieren Hohe Fett- und Cholesterinwerte sind Risi kofaktoren für Herzkreislauf-Erkrankun gen. Bei Menschen mit CF wurden vor Ein führung der Modulatortherapie oft hohe Werte für HDL-Cholesterin beobachtet, wohingegen die LDL- und Gesamt-Choles terin (TC)-Werte häufig niedrig waren. Da die Modulatortherapie einen Effekt auf den Stoffwechsel hat, ist es naheliegend, dass sich unter dieser Therapie auch die Fettwerte verändern. In einer retrospek tiven Studie mit 41 erwachsenen CF-Pa tienten wurde dies nun untersucht. Die TC-, LDL- und TC/LDL-Werte waren nach Beginn der Modulatortherapie signifikant angestiegen, nicht aber der HDL-Wert. Auch der BMI war signifikant angestie gen und drei Patienten entwickelten Bluthochdruck. Patienten mit familiärer Vorgeschichte an Herzkreislauf-Erkran kungen zeigten einen besonders starken Anstieg des Gesamt-Cholesterins. Der An stieg des BMI, der Status der Bauchspei cheldrüse (Pankreas-Insuffizienz), das Vorliegen eines CF-Diabetes, sowie Alter und Geschlecht hatten keinen Einfluss auf die Veränderung der Blutfettwerte. Die Daten legen nahe, nach Beginn einer Modulatortherapie die Blutfettwerte regelmäßig kontrollieren zu lassen. Despotes KA, et al. Alterations in lipids after initiation of highly effective modulators in people with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2023 Nov;22(6):1024-1026.

Wie gut schlafen Erwachsenemit CF? Schlafatmungsstörungen bei Erwachsenen mit CF sind in der Literatur bisher wenig be schrieben und gelten als selten, während sie bei Kindern mit CF häufiger diagnos tiziert werden. Dabei ist ein nächtlicher Sauerstoffmangel auch bei erwachsenen CF-Patienten durchaus bekannt. In einer retrospektiven Analyse von 42 Erwachse nen mit CF wurde jetzt deutlich, dass diese nicht selten an einer Schlafatmungsstö rung litten und dennoch selten (41%) eine Therapie mit einer Schlaftherapiemaske oder zusätzlichem Sauerstoff (28,6%) erhielten. Durch eine Untersuchung im Schlaflabor (Polysomnographie) wurden bei den untersuchten CF-Erwachsenen obstruktive Schlafapnoe (Atemaussetzer durch Einengung der Atemwege, 64,3%), anhaltende nächtliche Hypoxämie (Sauer stoffmangel im Blut, 16,7%) und Schlaf-Hy poventilation (verringerte Atemfrequenz, 9,5%) beobachtet. Ein Zusammenhang mit der Häufigkeit der Schlafatmungsstö rungen wurde nur für Cortisontherapien gefunden, während Alter, Übergewicht, Geschlecht, niedrige Lungenfunktion oder Lungenkeime keinen Einfluss darauf zu haben schienen. Inwieweit die Modulator- therapie das Auftreten von Schlafatmungs störungen verringert, wurde noch nicht untersucht. Maqsood A, et al. Sleep breathing disorder frequen cy, risk factors, and treatment among adults with CF. J Cyst Fibros. 2023 Dec 19:S1569-1993(23)01730-7.

Geruchssinn ist wichtig Die Einschränkung des Geruchssinnes ist bei CF häufig und die Modulatortherapie scheint nach bisherigen Beobachtungen keinen Einfluss darauf zu haben. Um die Wahrnehmung dieser Einschränkungen durch die Patienten zu untersuchen, wurde eine Umfrage zum Geruchssinn und der Lebensqualität konzipiert und über die amerikanische Patientenorganisation CFF an knapp 1.200 Menschen mit CF/ Eltern mit CF-Kindern geschickt. Unter den Teilnehmern waren 97% Erwachsene mit CF, von denen 91% von Problemen mit dem Geruchssinn berichteten und 82% beurteilten den Geruchssinn als wichtig. Es zeigte sich bei den Teilnehmern eine deutliche Reduktion der Lebensqualität und sie berichteten davon, dass die Geruchsstörung sie wütend mache, ihr Essverhalten verändere und ihre soziale Isolation verstärke. Die Teilnehmer der Umfrage zeigten ein großes Interesse daran, dass die Forschung sich dieses Themas annimmt. Aufgrund der geringen Teilnahmerate an der Umfrage (6,6%) kann jedoch nicht eindeutig geschlossen werden, ob dies die CF-Population reprä sentativ widerspiegelt. Möglicherweise nahmen gerade die Betroffenen nicht an der Umfrage teil, die keine Probleme mit dem Geruchssinn haben. YMiller JE, et al. Olfactory loss in people with cystic fibrosis: Community perceptions and impact. J Cyst Fibros. 2023 Nov 17:S1569-1993(23)01677-6

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