MUKOinfo 1/26: Wie viel Therapie ist noch nötig?

Azithromycin-Tabletten. Es wurde eine Reduktion aller vier genannter Therapie formen gesehen – ohne dass ein negati ver Effekt auf die Lungenfunktion (FEV 1 ) auftrat oder sich Atemwegsbeschwer den verschlechterten. Eine eindeutige Zuordnung der Vor- und Nachteile der Reduktion oder des Beibehaltens der vier einzelnen Therapieformen enthält die Studie nicht. Gibt es Faktoren bei denen besondere Vorsicht bezüglich einer Reduktion ge boten ist? Leipzig/Kinder: Ja, absolut. Diese sind wiederkehrende Exazerbationen, redu zierte Lungenfunktion, Vorhandensein von Strukturschaden (z.B. Bronchiek tasen) oder anhaltend vorhandenem Mukus, auffällige körperliche Untersu chungsbefunde (z.B. Rasselgeräusche, pfeifende Atmung). Ferner der (chroni sche) Nachweis von Problemkeimen (z.B. Pseudomonas aeruginosa ), das Vorliegen eines CF-Diabetes und – ganz wichtig – ein unzureichendes Ansprechen auf die Modulatortherapie. Auch ist es empfeh lenswert für diejenigen MmCF, die von sich wissen, dass ihnen die Wiederauf nahme von Therapien sehr schwerfallen wird, dass sie eher Therapie reduzieren, aber nicht vollständig beenden. Kiel/Erwachsene: Das muss für jeden MmCF sehr individuell entschieden wer den. Eine Reduktion sollte nur versucht werden, wenn sowohl Lebensumstände als auch die gesundheitliche Situation sehr stabil sind. Das heißt z.B.: Eine vor sichtige Reduktion der inhalativen Thera pie sollte nicht während einer Infektwelle gestartet werden. Und: Das Inhaliergerät und die Medikation sollten weiterhin

„einsatzbereit“ sein, damit schnell wie der gestartet werden kann, wenn es für notwendig gehalten wird. Diese Empfehlungen basieren aber nicht auf wissenschaftlichen Untersuchungen, sondern sind eher Empfehlungen „dem gesunden Menschenverstand folgend“. Zurückhaltend bzgl. einer Therapiereduk tion sollte man am ehesten bei MmCF mit einer fortgeschrittenen Erkrankung, stark eingeschränkter Lungenfunktion, mit bakteriellen Problemkeimen sein – diese MmCF sind aber die Gruppe, die, wie oben schon beschrieben – von sich aus die Therapie am häufigsten wie gehabt fortführen. Leipzig/Kinder: Es gibt ein neues Ziel bei der Behandlung von Mukoviszidose: Langzeitgesundheit! Es erscheint grund sätzlich möglich, mit Modulatortherapie erreichte Fortschritte auch zu einer Sen kung von Therapielast zu nutzen. Hier werden jedoch weitere wissenschaftliche Erkenntnisse gebraucht, die zeigen, wie das geschehen kann, ohne das o.g. Ziel aus den Augen zu lassen. Wir empfeh len daher auch MmCF mit einem guten Gesundheitszustand, mindestens eine mukoaktive Therapie (meist hypertoner Saline) beizubehalten. Mindestens ein mal täglich durchgeführt, tätigt man ein gutes „Investment“ in die Langzeitge sundheit. Wir können gemeinsam Behandlungs konzepte entwickeln, Therapien stärker auf den aktuellen Gesundheitszustand ausrichten, also etwa bei Verschlechte rungen umgehend steigern und in guten Freie Kommentarmöglichkeit/Blick in die Zukunft:

Phasen absenken. Reduzierungen schei nen insgesamt günstiger als vollständige Beendigungen. So wird auch erworbenes Wissen in der Physiotherapie besser bewahrt. Es braucht weitere Analysen, um herauszufinden, für welche MmCF eine Fortsetzung ihrer symptomatischen Therapie besonders wertvoll ist, um ihre Langzeitgesundheit zu erhalten. Insbe sondere junge Menschen benötigen eine gute Beratung über Krankheitsmechanis men, um zu verstehen, dass Mukoviszi dose eine fortschreitende Erkrankung ist und bleibt. Der Fortschritt ist zwar erfreulicherweise verlangsamt, somit aber schwerer spür bar. Durch einen guten Wissensstand, zu dem auch dieser Artikel beitragen möchte, können wir gemeinsam sinnvolle Ent scheidungen treffen, um Senkung von Therapielast und weite Horizonte bei der Langzeitgesundheit zu öffnen. Kiel/Erwachsene: Das Ziel war schon immer: größtmögliche Freiheit und Le bensqualität! Aber mit der notwendigen Vorsicht und ohne die Perspektive auf eine gute Zukunft zu riskieren.

Pädiatrische Ambulanz für Mukovis- zidose im Universitätsklinikum Leipzig

PD Dr. Freerk Prenzel Dr. Maike vom Hove Jana Streller

Mukoviszidose-Zentrum im Städtisches Krankenhaus Kiel Dr. Ingrid Bobis Dr. Christian Timke PD Dr. Tobias Ankermann Prof Dr. Burkhard Bewig

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