muko.info 4/2022 Transplantation bei Mukoviszidose

Lungentransplantation bei Mukoviszidose

Die zystische Fibrose (CF) macht historisch international 15% und in Deutschland 17% der Indikationen für eine Lungen- transplantation (LTx) aus und gehört damit zu den weltweit wichtigsten Indikationen. Bei Kindern und Jugendlichen liegt der CF‑Anteil historisch bei ca. 50% aller Lungentransplantationen. Der Anteil der Lungentransplantionen (LTx) im Kindesalter nimmt seit einigen Jahren spürbar ab, aufgrund der verbesserten Basistherapie. Dieser Trend wird sich durch die CFTR-Modu latoren noch verstärken. Weltweit wurden in den Jahren 2010–2018 jährlich durchschnittlich 530, zu 99% beidseitige Trans plantationen, bei CF‑Patienten durchgeführt. Die Lungentransplantation kann, bei sorgfältigem Einsatz, bei der Mehrzahl der Patienten mit CF eine Verbesserung des Überlebens und der Lebensqualität erreichen. In Deutschland werden jährlich etwa 300 bis 350 Lungen verpflanzt. 488 Patienten standen 2020 am Jahresende auf der Warteliste. 38 Patienten mit CF wurden auf die Warteliste neu aufgenommen 5 .

Ziele Ziele der Lungentransplantation sind einerseits die Verbesserung der Lebens qualität und andererseits eine bessere Langzeitprognose. Für viele Patienten ist eine Verbesserung der Lebensqualität das entscheidende Argument für die Transplantation. CF‑Patienten sind unter den transplantationstypischen Grund krankheiten besonders, da die chroni sche Atemwegskolonisation das Risiko gravierender postoperativer Infektionen unter Immunsuppression mit sich führt.

Außerdem hat die CF als Systemkrank heit transplantationsrelevante Besonder heiten, begründet durch Besonderheiten der Ernährung, Verstoffwechselung und anderen Organmanifestationen. Das Langzeitüberleben nach LTx mit CF ist besser als bei anderen Grunderkrankun gen. CF‑Patienten sind im Mittel jünger (zum Zeitpunkt der Transplantation ca. 30 Jahre gegenüber 55–60 Jahre bei anderen Grundkrankheiten) und nicht mit den typischen Begleiterkrankungen älte rer Patienten behaftet.

Die beidseitige Transplantation bei CF‑ Patienten wird durchgeführt, um eine unkontrollierte Infektion aus der verblei benden Nativlunge heraus zu vermeiden, die bereits chronisch mit einer Vielzahl von Keimen kolonisiert ist. Lebendspende Zu den Strategien zur Erhöhung des Organangebots gehört u.a. die Lebend- spende. Dabei werden der rechte und linke Lungenunterlappen von zwei le benden Spendern (meist Verwandte,

Organspendeausweise erhalten Sie z.B. beim Mukoviszidose e.V.

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Schwerpunkt-Thema: Transplantation

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